血色病性骨關節病
本病是由于鐵代謝異常引起體內鐵含量過高，沉積于各內臟和器官而產生各種癥狀的一種疾病。臨床上分為自發性和繼發性兩種類型。前者是由于遺傳性鐵代謝失調所致，特征是鐵吸收過量，產生病理性鐵沉著，最后導致許多器官的功能障礙，以肝、胰、心、垂體最明顯。其典型臨床表現為肝大、糖尿病、皮膚色素沉著和性功能減退。有的病例可有全身無力、體重減輕、腹痛、呼吸困難和水腫等表現。繼發性血色病大多是繼發于長期反復大量輸血(如治療再生障礙性貧血時，輸血次數可達百次以上)和既往曾用鐵劑治療的情況下。亦可見于溶血性疾病、營養不良、維生素A缺乏及長期腹瀉等。
在正常人，體內總含鐵量為3～5g。鐵代謝障礙時，可能積蓄達25g以上。輸血時每1000ml全血含鐵500mg。一般認為輸入的鐵超過20g時，即將產生繼發性血色病。
- 目錄
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1.血色病性骨關節病的發病原因有哪些
2.血色病性骨關節病容易導致什么并發癥
3.血色病性骨關節病有哪些典型癥狀
4.血色病性骨關節病應該如何預防
5.血色病性骨關節病需要做哪些化驗檢查
6.血色病性骨關節病病人的飲食宜忌
7.西醫治療血色病性骨關節病的常規方法
1.血色病性骨關節病的發病原因有哪些
本病由自發性或繼發性的原因，引起鐵代謝異常使體內鐵含量過高所致。主要是在滑膜細胞內有大量含鐵血黃素沉積，有些關節軟骨發生鈣化，關節液內有焦磷酸鈣結晶。自發性血色病鐵質積蓄于體內的機制尚不清楚。一般有以下三種學說：
1、肝內缺乏黃嘌呤氧化酶。
2、組織蛋白質變異，對鐵具有異常的親和性。
3、腸道的蛋白質分泌促進或阻止鐵的吸收。
血色病在中國少見，僅有個案報道。在歐美等國家，常有因飲酒過多而引起肝硬化合并鐵過度沉積者，其發生率甚高。
2.血色病性骨關節病容易導致什么并發癥
在掌指關節和近側指間關節下有囊腫形成和骨贅形成。骨贅，又稱骨質增生，是軟骨被破壞后，軟骨膜過度增生而產生的新骨，經骨化后形成骨贅，這是骨性關節炎病理過程中的一種代償反應。增生的骨贅通常在骨骼的兩端四周同時存在，但投影在平面的X線片上，可能僅表現為基底寬、尖端細的粗刺形狀。
3.血色病性骨關節病有哪些典型癥狀
本病常發生于中老年，尤其是50歲以上的人群組，男性多于女性，因為女性可在月經內定期排出鐵質，故少見，但在絕經期以后可出現此病。
在臨床上，本病的主要表現為進程緩慢的多關節病變，早期一般無癥狀，或具有類似骨關節病的癥狀和體征，如疼痛、腫脹、活動范圍受限等；常開始于掌指關節和近側指間關節，也可累及髖、膝、踝、足、腕、肩等較大的關節，也有個別患者累及脊椎，本病可有急性疼痛發作，發作時關節活動功能障礙，多發生于髖關節，為期2～3周，甚至更長，以后逐漸形成持續性疼痛，逐漸加重，其他關節如踝，膝，手部關節相繼發生急性疼痛，逐漸轉變為持續性疼痛和晨間關節僵硬，關節病變的分布與患者的工作和外傷無關。
檢查時可發現關節腫脹，特別是掌指關節有明顯骨性腫大，運動受限，并有疼痛，腕掌，指間和跖趾關節有類似變化，但較輕，其他多處關節的活動范圍也受限，膝關節活動時可有“咿軋”聲，沒有滑膜增厚或積液現象，也無肌腱病變，脊柱可有正常生理弧度消失，活動受限，并有疼痛，嚴重型患者可出現所有癥狀與體征，輕者可僅有個別癥狀，甚至不出現關節癥狀。
4.血色病性骨關節病應該如何預防
血色病性骨關節病屬于鐵代謝障礙引起的，預防應從這些方面入手：
1、開展衛生宣傳教育，提倡合理營養是預防原發性營養缺乏病的根本措施。
2、為防止營養缺乏病的發生，各地衛生主管部門和醫療衛生系統要建立人群營養狀況監測系統，據WHO營養監測討論會建議，營養狀況監測的指標有群健康狀況調查指標、社會經濟和農業資料分析指標和評價社會營養條件的指標。同營養有關的健康狀況指標包括新生兒體重、各年齡組體重、不同身高組體重、學齡前兒童體重、各年齡組死亡率、母乳喂養、人工哺養、特殊營養缺乏病的新病例等。.
3、在地方性營養缺乏病流行的地區，除了做好宣傳教育外，還應采取面向群體的防治措施，例如中國在地方性甲狀腺腫流行的地區，采取食用加碘食鹽(每噸食鹽加碘化鉀5～10g)的措施，有效地控制了地方性甲狀腺腫的流行，又如中國在1950年即作出了生產九二米和八一面的規定，不僅提高了原糧的成品率，同精白米和精白面相比，維生素和無機鹽的含量也明顯提高，從而有效地防止了腳氣病的發生。
4、為滿足特殊生產環境或接觸有毒物質作業人員對營養的需要，各有關部門應根據工種，會同公共食堂做好保健膳食的供應工作，目前，許多單位采取發放"營養費"的方法是不可取的。
5、為防止繼發性營養缺乏病的發生，除了要對導致營養缺乏病發生的疾病進行積極治療外，還應做好營養指導和病人飲食的管理，要針對病人的具體情況，供應足夠的營養素和熱能，由于許多藥物可影響營養素的吸收和利用，因此，在選用治療藥物時，對某些營養素的供給也應予以補充。
5.血色病性骨關節病需要做哪些化驗檢查
本病的血紅蛋白含量和白細胞，血小板計數，以及血細胞沉降率等均正常，類風濕因子陰性，在周圍血內可見有含鐵顆粒的巨噬細胞，肝功能正常，部分患者表現有輕度溴磺肽鈉排泄量下降，血清鈣，磷含量正常，尿糖和葡萄糖耐量試驗可出現異常，血清鐵含量增高，正常為14.3～26.9μmol/L(80～150μg/dl)，血清轉鐵蛋白飽和度增高(正常為30％)，有時可高達70％，甚至100％。
常規X線平片檢查時，可以發現掌指關節和近側指間關節的關節下有囊腫形成，骨侵蝕，關節間隙狹窄和骨贅形成，在腕骨和下尺橈關節亦有囊腫形成和侵蝕，少數遠側指間關節也可有變化，關節下囊腫最早出現，通常位于關節近側，常見的是掌骨頭部的關節下區有直徑1～3mm的圓形或卵圓形的小囊腫，周邊有界限清晰的硬化區，隨后出現關節間隙狹窄和骨贅形成，關節間隙狹窄不均勻，在關節受侵蝕處最為明顯，但關節間隙狹窄并不一定與囊腫形成相一致，有時可有數個關節下囊腫形成而無關節間隙狹窄；也可以有明顯的關節間隙狹窄而無囊腫形成，骨贅形成一般是關節嚴重受累的表現，但并不一定伴有明顯的關節間隙狹窄，腕骨內可有邊界清晰的囊腫，其直徑5～6mm，常為多發性；同一骨內也可有2～3個囊腫，常見于頭狀骨，鉤骨，舟骨和月骨。
部分患者的遠端尺橈關節和尺骨遠端也可能有改變，在尺骨遠端和莖突處可有數處囊腫和骨侵蝕，少數病例可在該關節的橈側出現囊腫，甚至在三角韌帶處顯示混濁陰影。
在膝，髖等較大關節的X線表現主要是軟骨混濁，此乃由于軟骨鈣化或鐵質沉積之故。
6.血色病性骨關節病病人的飲食宜忌
血色病性骨關節病忌多吃肉喝燉骨頭。它的食療方有如下幾種：
1、韭菜根煎洗患處。
2、黃花菜根30克，水煎去渣，沖入適量黃酒溫服。
3、薏米粥-薏米50克煮粥，用適量白糖調味食用。每日一次，連續服用一個月。有健脾除濕作用，適用于脾胃虛弱，風濕關節炎，水腫，手腳伸屈不利，皮膚扁平疣(瘊子)等癥。
4、白芥子兩份，黃梔子八份，共研細末，加雞蛋清和面粉適量，調如糊狀敷患處，至局部皮膚發出青紫色。
5、芋頭(去皮)、生姜等量，芋頭搗爛如泥，生姜搗爛絞汁，拌入芋頭中，再加適量面粉，攪如糊狀，根據患處大小攤于布上貼患處(冬天則要加溫后貼)，一日更換一次(此藥必須當天配制)。
6、芥末30克，醋適量，芥末用少量開水濕潤，再加醋調成糊狀，攤在布上敷患處，再蓋一層紗布，三小時取下，三至五日貼一次。
7、薏米100克，煮成稠米粥。另用糯米500克煮成干米飯，與苡米粥混合，待冷，加酒曲適量拌勻(與制作糯米酒方法相同)，發酵成為酒釀，每日隨量佐飧食用。
8、紅辣椒十個，蘿卜一個，共搗爛，敷于患處，治風濕性關節炎，敷后暫有疼痛感。
9、果仁排骨-草果仁10g，薏米50g，排骨2500g，冰糖50g，蔥、姜、花椒、黃酒、鹽、油、醬、味精、麻油各適量。
10、苡仁燉鴨-嫩鴨1只(約1500g)，薏苡仁250g，胡椒粉1.5g，精鹽5g，味精1.5g。
11、獨活30克、烏豆60克、米酒500克將獨活、烏豆放入鍋加清水煎，起渣存液500克。將液兌入米酒，一日分兩次溫服。
12、白花蛇酒-白花蛇1條、防風30克、羌活60克、五加皮60克、當歸60克、秦艽60克、天麻330克、糯米酒3000毫升白花蛇以酒洗并潤透，去骨刺，取肉；將諸藥洗凈切碎，以紗布袋盛之，放于壇內，用酒浸泡十日。每次溫酒50毫升飲服。
7.西醫治療血色病性骨關節病的常規方法
? ? ?本病的治療主要是采取放血療法，以逐漸減少血內的鐵含量。但放血不能用以預防骨關節病的發生，也不能阻止其發展。用腸溶性阿司匹林或其他水楊酸制劑可減輕關節癥狀。對癥狀嚴重的髖關節可做截骨術，效果較好。但要注意，患者的全身情況一般較差，肝、胰、垂體可能都有病變，腎上腺功能也大多不足，很難耐受大手術，應慎重對待。.